Классификация, генез и клинико-инструментальная характеристика ПМК

ФКГ не утратила полностью своего значения и может использоваться для объективной регистрации аускультативных феноменов. Регистрируются средне- или позднесистолические щелчки в акустическом и высокочастотном диапазонах в виде небольшого количества осцилляций, не превышающих по амплитуде II тон. Систолический щелчок при ПМК не следует путать с расщеплением I тона, систолическим тоном изгнания аорты (при аортальных пороках) или легочной артерии (при ее расширении и легочной гипертензии). Позднесистолический шум определяется после щелчков, имеет различную форму, чаще - типа крещендо.

По данным рентгенографии грудной клетки у 2/3 детей с аускультативной формой ПМК выявляется уменьшение размеров сердца в поперечнике и выбухание дуги легочной артерии. Последний признак является подтверждением неполноценности соединительной ткани в структуре сосудистой стенки.

Хотя ПМК и утвердился как патология молодых, не исключается его клинический дебют в среднем и даже пожилом возрасте. Так, А.В. Клеменов описывает семерых пациентов, у которых ПМК проявился в возрасте 47 - 77 лет клиникой сердечной недостаточности и мерцательной аритмией, что послужило причиной диагностической ошибки - выставлен диагноз ИБС. "Примечательно, что во всех случаях этот диагноз был выставлен, несмотря на отсутствие стенокардии или перенесенного инфаркта миокарда и отчетливый систолический шум. Характерные ультразвуковые признаки ПМК и миксоматозной дегенерации лечащими врачами не были приняты во внимание. По-видимому, сработал стереотип восприятия, в соответствии с которым мерцательная аритмия и недостаточность кровообращения у пациентов второй половины жизни традиционно связываются с распространенной, а потому наиболее привычной коронарной патологией".