Классификация, генез и клинико-инструментальная характеристика ПМК

Клинико-анатомически ПМК является крайне разнородной группой синдромов, разнящихся как по происхождению, так и по клиническим проявлениям, течению и исходам. Выделение в клиническом диагнозе предполагаемого этиологического фактора и четкая характеристика степени гемодинамических и прочих нарушений, имеющихся у конкретного больного, особенно важно, так как это определяет прогноз и тактику ведения пациента.

Все варианты ПМК можно подразделить на врожденные и приобретенные, первичные (изолированные, идиопатические) и вторичные.

Происхождение первичного ПМК связывается с врожденным дефектом соединительной ткани (СТ), приводящим к нарушению структуры митральных створок, что и обусловливает их повышенную податливость. Указанный дефект обозначается термином "дисплазия СТ" и морфологически проявляется так называемой миксоматозной дегенерацией - разрушением и утратой нормальной архитектоники коллагеновых фибрилл с их замещением кислыми гликозамингликанами. При этом макроскопически створки выглядят значительно утолщенными, а при гистологическом исследовании выявляются исчезновение коллагеновых фибрилл, хаотичное расположение волокон эластина. В процесс миксоматозной дегенерации могут вовлекаться и сухожильные хорды, что приводит к снижению их механической прочности, а также проводящая система сердца.

Вторичный ПМК развивается на фоне поражения сердца при коронарной патологии, ревматизме, гипертрофической кардиомиопатии, миокардите, миокардиодистрофии, травме грудной клетки. В его основе лежат нарушение сократимости миокарда левого желудочка, дисфункция папиллярных мышц.

Эхокардиографически можно диагностировать прогиб одной или обеих створок митрального клапана, ранне-, средне-, поздне- и голосистолический пролапс, сочетание ПМК и пролапса створок трикуспидального и/или других клапанов, сочетание ПМК с другими аномалиями развития сердца.

Н. Шиллер и М.А. Осипов приводят следующую классификацию ПМК:

Первичный ПМК

Семейный

Спорадический

Синдром Марфана и др. наследственные заболевания соединительной ткани

Вторичный ПМК

ИБС

Ревматические пороки сердца

Уменьшение объема левого желудочка

Гипертрофическая кардиомиопатия

Перегрузка правого желудочка объемом или давлением

Нервная анорексия

Гиповолемия

Воронкообразная грудная клетка и иные виды ее деформации

Молотящая створка митрального клапана

Среди лиц с изолированным ПМК необходимо выделять две формы: аускультативную и "немую", выявляемую только на эхокардиографии. Первичный ПМК может носить семейный (наследование по аутосомно-доминантному типу) и несемейный характер.

Пролабирование створок митрального клапана могут вызывать следующие причины:

нарушенная структура митрального клапана в виде миксоматозного поражения (при синдромах Марфана, Элерса-Данло, Нольта-Орама и т.д.);

аномалии клапанного и подклапанного аппарата ("избыточность" створок, неправильное прикрепление и удлинение хордальных нитей, отклонения в строении папиллярных мышц), наличие клапано-желудочковой диспропорции;

регионарные нарушения сократимости и релаксации миокарда левого желудочка (нижне-базальная гипокинезия, аномальное сокращение по типу "нога балерины", преждевременная релаксация передней стенки и др.), связанные как с его повреждением (воспаление, ишемия, дегенерация, гипертрофия), так и нарушенной вегететивной иннервацией и проведением импульса по проводящей системе сердца (в том числе на фоне вегетососудистой дистонии и психоэмоциональных отклонений).