Классификация, генез и клинико-инструментальная характеристика ПМК

Зачастую в возникновении ПМК имеют значение одновременно несколько причин, например, неполноценность соединительнотканных структур и малые аномалии клапанного аппарата.

Известно, что врожденные микроаномалии сердца достоверно чаще возникают у детей, матери которых во время беременности работали на химических производствах (сероводород, сероуглерод). ПМК встречается значительно чаще у детей, родившихся и проживающих в экологически неблагоприятных зонах (Аральский регион, Усть-Каменогорск). В эру экологического неблагополучия данный факт имеет огромное значение в понимании и происхождении дизэмбриогенеза сердца и его соединительнотканных элементов.

При осмотре лиц, имеющих ПМК, обращают на себя внимание признаки диспластического физического развития: астеническое телосложение с плоской, иногда деформированной грудной клеткой, высокорослость, слабое развитие мускулатуры, повышенная подвижность в мелких суставах. Определяются также готическое небо, нарушения прикуса, плоскостопие, миопия и т.п.

Более 2/3 детей с изолированным ПМК предъявляют многочисленные жалобы на боли в грудной клетке (разнообразной характеристики), сердцебиение и ощущения перебоев в работе сердца, одышку, чувство неудовлетворенности вдохом, слабость и снижение толерантности к физическим нагрузкам, головокружение, головные боли, обмороки. Возможно наличие метеочувствительности относительно самочувствия. У 1/3 детей ПМК протекает бессимптомно.

При объективном исследовании решающее значение в диагностике ПМК имеет аускультация сердца. Необходимо выслушать больного в положении лежа на спине и левом боку, стоя, сидя, а также сразу после небольшой физической нагрузки. Характерными диагностическими признаками при изолированном ПМК являются щелчки (клики) в средней или поздней систоле в сочетании с позднесистолическим шумом или без такового; изолированный позднесистолический шум, реже изолированный голосистолический шум; звуковой феномен "писка хорд". Интенсивность аускультативных признаков нарастает при вертикальном положении тела и при физической нагрузке, выслушиваются они чаще в V точке и над верхушкой сердца. С возрастом возможно прогрессирование симптоматики.

У большинства детей с ПМК отмечаются психовегетативные нарушения, субдепрессивные состояния с ипохондрическим компонентом, тревогой, сенестопатиями.

На ЭКГ у большинства детей имеется вертикальное положение электрической оси сердца и склонность к тахисистолии, в трети случаев фиксируются нарушения проведения по правой ножке пучка Гиса. Характерны нарушения реполяризации в виде снижения амплитуды или инверсии зубцов Т в I, II, III, aVF и V5-6 отведениях. При регистрации ЭКГ в ортостазе частота таких нарушений у детей с аускультативной формой ПМК увеличивается почти вдвое, усиливается их выраженность, иногда возникает инверсия зубцов Т в левых грудных отведениях. ЭКГ-изменения при ПМК могут носить транзиторный характер, появляться и исчезать в короткие сроки. Иногда ПМК сопровождается признаками ранней реполяризации желудочкой. Удлинение интервала Q-T предрасполагает к возникновению желудочковых аритмий, поэтому такие пациенты требуют более частого осмотра кардиологом или педиатром.

На ЭКГ в состоянии покоя иногда определяются суправентрикулярные экстрасистолы, связанные с вегетативной дизрегуляцией. Число лиц с выявленной аритмией увеличивается при использовании суточного ЭКГ-мониторирования. Особо показано это исследование при наличие обмороков, удлиненном интервале Q-T или значимой регургитации в предсердия.