Острая надпочечниковая недостаточность

Повышение содержания калия в плазме у больных с ОНН приводит к нарушению нервно-мышечной возбудимости. Клинически это проявляется в виде парестезии, проводниковыми расстройствами поверхностной и глубокой чувствительности. Мышечные судороги развиваются в результате уменьшения внеклеточной жидкости.

Клинические проявления ОНН, которое развивается у детей и взрослых без предшествующего заболевания коры надпочечников, имеют ряд особенностей. Развитие клинических симптомов зависит при синдроме Уотерхауса-Фридериксена от степени разрушения коры надпочечников.

Острое массивное кровоизлияние в надпочечники сопровождается внезапным коллаптоидным состоянием. Прогрессивно снижается артериальное давление, появляется петехиальная сыпь на коже, повышение температуры тела, наступают признаки острой сердечной недостаточности - цианоз, одышка, учащенный малый пульс. Иногда ведущим симптомом являются сильные боли в животе, чаще в области правой половины или околопупочной области. Характер болей может быть очень жестким. В некоторых случаях возникают симптомы внутреннего кровотечения.

В клинической картине ОНН, кроме симптомов, свойственных кризу всегда имеются в организме нарушения, являющиеся причинами возникновения криза: операционный стресс, инфекции (чаще пневмонии, бронхиты и др.).

Диагностика

Для диагноза ОНН важными являются анамнестические указания на ранее имеющиеся у больных заболевания надпочечников. Наличие в анамнезе у больного туберкулеза в каких-либо других органах косвенно свидетельствует о туберкулезном поражении надпочечников. Если у больного имеется другое аутоиммунное заболевание (тиреоидит, сахарный диабет или анемия), можно думать об аутоиммунной болезни Аддисона.

Для диагностики ОНН важным симптомом является усиление пигментации кожных покровов и слизистых, а также выраженная гипотония, не поддающаяся коррекции введением вазоконстрикторных препаратов. У некоторых больных меланодермия выражена неярко, а имеются лишь малые признаки: усиление пигментации сосков, ладонных линий, увеличение числа пигментных пятен, родинок, потемнение послеоперационных швов.

При первичной ХНН усиление пигментации в момент декомпенсации на фоне прогрессирующей гипотонии помогает поставить диагноз аддисонического криза. Значительно труднее заподозрить надпочечниковую недостаточность при депигментных формах, так называемом "белом аддисонизме". Отсутствие меланодермии при первичном гипокортицизме встречается около 10% больных и у всех - при вторичной надпочечниковой недостаточности. Характерна гиперпигментация и для больных с врожденной дисфункцией коры надпочечников. Связана она с повышением секреции АКТГ в ответ на сниженную продукцию кортизола.

Поставить диагноз вторичной надпочечниковой недостаточности помогают анамнестические данные о перенесенных заболеваниях или травмах центральной нервной системы, об операциях на гипофизе или лучевой терапии на гипоталамо-гипофизарную область, о приеме глюкокортикоидов по поводу различных заболеваний аутоиммунного характера.

Лабораторные методы диагностики ОНН довольно ограничены. Определение содержания кортизола, альдостерона и АКТГ в плазме не всегда можно исследовать быстро. Кроме того, однократный показатель уровня гормонов не отражает точно функциональное состояние коры надпочечников. Диагностические тесты, применяемые при ХНН, в остром аддисоническом кризе противопоказаны.

Диагноз ОНН устанавливается на основании типичной клинической картины заболевания и изменения электролитного баланса. В состоянии компенсации у больных с ХНН уровень электролитов, как правило, может быть не изменен.

Во время аддисонического криза и состояния обезвоживания уменьшается содержание натрия (гипонатриемия) и хлоридов. Уровень натрия может быть 130 мэкв и ниже. Характерным является снижение выделения натрия с мочой, которое составляет менее 10 г за сутки.

Важным для диагностики ОНН является гиперкалиемия до 5-6 мэкв, иногда этот показатель достигает 8 мэкв. В результате увеличения содержания в крови калия и снижения натрия меняется соотношение Na/K. Если у здоровых этот коэффициент составляет 32, то при остром гипокортицизме характерно его снижение до 20 и ниже. Гиперкалиемия оказывает токсическое действие на миокард, и на ЭКГ часто обнаруживается высокий заостренный зубец Q, а также замедление проводимости. Кроме этого, в условиях недостаточности функции коры надпочечников могут быть обнаружены удлинение интервала ST и комплекса QRT и низковольтная ЭКГ.

Кроме значительной потери воды и солей во время аддисонического криза значительную опасность для больных представляет гипогликемия. Определение содержания сахара в крови должно проводиться под контролем лечения. Но гипогликемический криз может быть самостоятельным проявлением декомпенсации ХНН при голодании и инфекционных заболеваниях. Во время острого гипокортицизма сахар крови может быть очень низким, но иногда гипогликемические проявления отсутствуют.