Острая надпочечниковая недостаточность

В патогенезе ОНН принимает участие нарушение обмена калия. В отсутствии гормонов коры надпочечников наблюдается повышение уровня калия в сыворотке, в межклеточной жидкости и в клетках. В условиях надпочечниковой недостаточности уменьшается выделение калия с мочой, так как альдостерон способствует экскреции калия дистальными отделами извитых канальцев почек.

Избыток калия в сердечной мышце ведет к нарушению сократительной способности миокарда, что может в свою очередь приводить к локальным изменениям. При ОНН снижаются функциональные резервы миокарда.

В условиях ОНН в организме нарушается углеводный обмен: снижается уровень сахара в крови, уменьшаются запасы гликогена в печени и скелетных мышцах, повышается чувствительность к инсулину. При недостаточной секреции глюкокортикоидов синтез и метаболизм гликогена в печени нарушены. В ответ на гипогликемию не наступает повышения освобождения в печени глюкозы. Назначение глюкокортикоидов посредством усиления глюконеогенеза в печени из белков, жиров и других предшественников приводит к нормализации углеводного обмена.

При недостатке глюкокортикоидов снижается уровень мочевины - конечного продукта азотистого обмена. Действие глюкокортикоидов на белковый обмен не является только катаболическим или антианаболическим. Оно значительно сложнее и зависит от многих факторов.

Для ОНН характерным является снижение функции почек, выражающееся в повышении содержания небелкового азота, снижении скорости клубочковой фильтрации, нарушении способности канальцев всасывать воду и электролиты.

Патогенетической основой синдрома Уотерхауса-Фридериксена по современным представлениям является бактериальный шок, ведущий к острому сосудистому спазму и к некрозам и кровоизлияниям в корковый и мозговой слой надпочечников. Поражения надпочечников при этом синдроме могут быть очаговыми и диффузными, некротическими и геморрагическими. Наиболее характерной для синдрома Уотерхауса-Фридериксена является смешанная форма - некротически-геморрагическая. Чаще наблюдается изменение в двух надпочечниках, реже поражается один надпочечник.

Клиническая картина

Развитие ОНН для больных с хроническими заболеваниями надпочечников представляет большую угрозу для жизни.

Клинические проявления криза, как правило, проходят три последовательные стадии:

1 стадия - усиление слабости и гиперпигментации кожных покровов и слизистых оболочек (при первичной ХНН); головная боль, нарушение аппетита, тошнота и снижение АД. Особенностью гипотензии при ОНН является отсутствие компенсации от гипертензивных лекарственных препаратов - АД повышается только в ответ на введение глюко - и мине- ралокортикоидов.

стадия - резкая слабость, озноб, выраженные боли в животе, гипертермия, тошнота и многократная рвота с резкими признаками дегидратации, олигоурия, сердцебиение, прогрессирующее падение АД.

стадия - коматозное состояние, сосудистый коллапс, анурия и гипотермия.

У больных с внезапным нарушением функции надпочечников в результате кровоизлияния, некрозов клинические симптомы острого гипокортицизма могут развиться без предшественников. Время течения аддисонического криза может быть различным - от нескольких часов до нескольких дней. Это зависит от множества факторов: степени выраженности надпочечниковой недостаточности; причины, приведшей к кризу; общего состояния организма и времени назначения гормональной терапии.

Существуют различные формы клинических проявлений ОНН: сердечно-сосудистая; желудочно-кишечная и нервно-психическая.

При сердечно-сосудистой формекриза превалируют симптомы сосудистой недостаточности. Прогрессивно снижается артериальное давление, пульс слабого наполнения, сердечные тоны глухие, пигментация усиливается и за счет цианоза, температура тела снижается. При дальнейшем развитии этих симптомов развивается коллапс.

Желудочно-кишечная форма

криза характеризуется нарушением аппетита от полной его потери до отвращения к пище и даже к ее запаху. Затем возникает тошнота, рвота. С развитием криза рвота становится неукротимой, присоединяется жидкий стул. Многократные рвота и понос быстро приводят к обезвоживанию организма. Возникают боли в животе, чаще носящие разлитой спастический характер. Иногда возникает картина острого живота с характерными симптомами для острого аппендицита, панкреатита, холецистита, прободной язвы, кишечной непроходимости. Ошибка в диагнозе у больных с аддисоническим кризом и оперативное вмешательство могут быть для них роковыми.

В период развития аддисонического криза появляются нервно-психические нарушения:

эпилептические судороги, миненгеальные симптомы, бредовые реакции, заторможенность, затемнение сознания, ступор. Мозговые нарушения, возникающие в течение аддисонического криза, обусловлены отеком мозга, нарушениями электролитного баланса, гипогликемией. Купирование судорожных эпилептических припадков у больных во время острого гипокортицизма препаратами минералокортикоидов дает лучший терапевтический эффект, чем различные противосудорожные средства.