Рассеянный склероз, цереброспинальная форма, вторично-прогрессирующее течение

Клиника.

Симптомы поражения пирамидного пути могут выражаться повышением сухожильных, периостальных и появлением патологических пирамидных рефлексов без снижения или с незначительным снижением мышечной силы либо появлением утомляемости в мышцах при выполнении движений, но при сохранении основных функций; в более тяжёлых случаях выявляется умеренный или выраженный моно-, геми-, пара-, три- или тетрапарез

Симптомы поражения мозжечка и его проводников проявляются незначительной или выраженной атаксией туловища и конечностей, интенционным тремором, дисметрией при выполнении координационных проб.

У больных рассеянным склерозом могут выявляться центральные и периферические параличи черепных нервов, наиболее часто - глазодвигательных нервов, тройничного, лицевого. Очаги в надъядерных отделах кортиконуклеарного тракта могут привести к развитию псевдобульбарного синдрома, а очаги в стволе мозга - к появлению бульбарных симптомов. У 50 - 70 % больных рассеянным склерозом выявляется вертикальный и горизонтальный нистагм

Симптомы нарушения глубокой и поверхностной чувствительности выявляются у 60 % больных. Нарушения функций тазовых органов: императивные позывы, учащения, задержки мочи и стула, на более поздних стадиях - недержание.

У 70 % больных выявляются симптомы нарушения зрительных функций: снижение остроты зрения одного или обоих глаз, изменение полей зрения, появление скотом, нечёткость изображения предметов, потеря яркости видения, искажение цветов, нарушение контрастности.

Нейропсихологические изменения при рассеянном склерозе включают снижение интеллекта >, нарушение поведения, изменение высших корковых функций. Выделяют неврозоподобные симптомы, аффективные нарушения и своеобразное органическое слабоумие.

Известен "симптом горячей ванны" - временное усиление симптомов рассеянного склероза после приема горячей ванный, при высокой температуре окружающей среды или при лихорадке, связанной с любыми другими причинами.

В редких случаях у больных рассеянным склерозом могут выделяться симптомы поражения периферической нервной системы и различные варианты пароксизмальных состояний: болезненные тонические спазмы в мышцах туловища и конечностей, приступы атаксии, акинезии, дизартрии, спазмы половины лица, гемиатаксия с противоположной парестезией, хореоатетоз при движении, нарколепсия, приступообразный кашель, нистагм, разнообразные сенсорные приступы - зуд, парестезии, онемение, боль, жжение.

У части больных может наблюдаться боль: головная боль, боль по ходу позвоночника и межрёберных промежутков, в виде «пояса», мышечные боли, вызванные спастическим повышением тонуса.

Лечение рассеянного склероза.

Патогенетическое лечение:

Пульс-терапия метилпреднизолоном 1000 мг в 500 мл 0,9%;

раствора натрия хлорида в/в капельно в утренние часы ежедневно в течение;

дней (с целью ослабления аутоиммунного поражения миелина и олигодендроцитов ЦНС).

Затем переводим пациента на лечение преднизолоном в таблетированной форме с дозировкой 1 мг на кг массы тела, в частности 70 мг в утренние часы через день и в течение месяца снижаем дозу на 5 мг в неделю (цель приема аналогична). В данном случае противопоказаний к лечению глюкокортикостероидами нет. С целью гастропротекции будем назначать ингибиторы КН-АТФазы: омепразол по 20 мг в сутки в течение всего периода приема ГКС.

Проведение плазмафереза (3 сеанса) с заменой 1 ,5 л крови с введением после каждой манипуляции 500 мг метилпреднизолона(для удаления АТ к миелину и оигдендроцитам ЦНС).