Осложнения первичного пролапса митрального клапана

В большинстве случаев пролапс митрального клапана протекает благоприятно и лишь в 2-4% приводит к серьезным осложнениям (Hradec J,1992).

Основными осложнениями течения первичного пролапса митрального клапана являются: острая или хроническая митральная недостаточность, бактериальный эндокардит, тромбоэмболия, жизнеугрожаемые аритмии, внезапная смерть.

Митральная недостаточность

Острая митральная недостаточность возникает из-за отрыва сухожильных нитей от створок митрального клапана (синдром "болтающегося" клапана - "floppy mitral valve"), в детском возрасте наблюдается казуистически редко и в основном связана с травмой грудной клетки у больных на фоне миксоматозной дегенерации хорд. Основным патогенетическим механизмом острой митральной недостаточности является легочная венозная гипертензия возникающая из-за большого объема регургитации в недостаточно растяжимое левое предсердие. Клиническая симптоматика проявляется внезапным развитием отека легких. Типичные аускультативные проявления пролапса исчезают, появляется дующий пансистолический шум, выраженный III тон, нередко мерцательная аритмия. Развиваются ортопноэ, застойные мелкопузырчатые хрипы в легких, клокочущее дыхание. Рентгенологически определяются кардиомегалия, дилатация левого предсердия и левого желудочка, венозный застой в легких, картина пред- и отека легких. Подтвердить отрыв сухожильных нитей позволяет эхокардиография. "Болтающаяся" створка или ее часть не имеет связи с подклапанными структурами, имеет хаотическое движение, проникает во время систолы в полость левого предсердия, определяется большой регургитантный поток (++++) по допплеру.

Хроническая митральная недостаточность у больных с синдромом ПМК является возрастно зависимым феноменом и развивается после 40-летнего возраста (Murakami H. с соавт.,1991). Показано, что у взрослых больных в основе митральной недостаточности в 60% случаев лежит пролапс митрального клапана (Luxereau P. с соавт.,1991). Митральная недостаточность чаще развивается при преимущественном пролапсе задней створки клапана и носит более выраженный характер (Kim S., с соавт.,1994).

У детей митральная недостаточность при ПМК протекает чаще всего бессимптомно и диагностируется при доплерэхокардиографическом исследовании. В последующем при прогрессировании регургитации появляются жалобы на одышку при физической нагрузке, снижение физической работоспособности, слабость, отставание в физическом развитии. При клиническом обследовании определяется ослабление I тона, голосистолический дующий шум, проводящийся в левую подмышечную область, III и IV тоны сердца, акцент II тона над легочной артерией. На ЭКГ регистрируется перегрузка левого предсердия, гипертрофия левого желудочка, отклонение электрической оси сердца влево, при тяжелой недостаточности - мерцательная аритмия, бивентрикулярная гипертрофия. Рентгенологически определяется увеличение тени сердца преимущественно левых отделов, признаки венозного застоя. Достоверно оценить величину митральной регургитации позволяет допплерэхокардиография. Для определения тяжести митральной недостаточности используют комплекс клинико-инструментальных показателей.

Для легкой митральной недостаточности характерно:

· одышка только при физической нагрузке;

· отсутствует III тон;

· короткий ранне-, позднесистолический шум;

· синусовый ритм;

· умеренная дилатация левого предсердия;

· регургитация по допплер + или ++.

Для тяжелой митральной недостаточности характерно:

· ортопноэ;

· выраженный III тон;

· голосистолический дующий шум;

· мерцательная аритмия;

· выраженная дилатация левого предсердия и левого желудочка, появление дилатации правых отделов;

· венозный застой в легких;

· регургитация по допплер +++ или ++++.

Характерными осложнениями митральной недостаточности при пролапсе митрального клапана являются застойная сердечная недостаточность, легочная гипертензия, артериальная тромбоэмболия.

Факторами риска развития "чистой" (не воспалительной) митральной недостаточности при синдроме пролабирования по данным двухмерной эхокардиографии являются (Weissman N.J. с соавт.,1994):

· дилатация левого атриовентрикулярного отверстия;

· пролапс преимущественно задней митральной створки;

· утолщенность задней митральной створки.

Инфекционный эндокардит

Не до конца определено значение пролапса митрального клапана в возникновении инфекционного эндокардита. В серии наблюдений, проведенных у взрослых, показано, что пролапс митрального клапана является высоким фактором риска возникновения инфекционного эндокардита. Абсолютный риск возникновения заболевания выше, чем в популяции в 4,4 раза. Однако, в случаях пролапса митрального клапана без систолического шума риск инфекционного эндокардита почти такой же, как и в общей популяции - 0,0046%. Риск инфекционного эндокардита в 13 раз выше, чем в популяции в случаях пролапса митрального клапана с изолированным поздне- или голосистолическим шумом - 0,052 %. Частота инфекционного эндокардита у больных с пролапсом митрального клапана увеличивается с возрастом, поэтому у детей данный синдром редко является причиной инфекционного эндокардита и встречается с частотой 1 случай на 500 больных.