Пороки развития головы

Одним из дефектов развития костей мозгового отдела черепа и твердой мозговой оболочки является черепно-мозговая грыжа (встречается 1 случай на 4000-5000 новорожденных). При этом под кожу из полости черепа выходят через костные дефекты кости паутинная и мягкая оболочки мозга и мозговое вещество. Различают передние и задние грыжи.

1. Внутреннее отверстие передних мозговых грыж располагается обычно в зоне слепого отверстия. Грыжевой канал имеет различную форму и может открываться между лобной и носовыми костями (носо-лобная грыжа), между но

2. носовыми костями, носовым отростком верхней челюсти и хрящевой частью носа (носо-решетчатая грыжа) или в глазницу (носо-глазная грыжа). Реже встречаются грыжи основания черепа и внутриносовые грыжи.

2. Задние черепно-мозговые грыжи располагаются в области затылочной кости. Различают дырчатые и клиновидные задние черепно-мозговые грыжи. При дырчатых грыжах костный дефект располагается в области затылочного бугра, при клиновидных - дефект ограничен расщепленной частью чешуи затылочной кости и верхним краем большого затылочного отверстия.

Величина черепно-мозговых грыж бывает разной. В зависимости от содержимого мозговые грыжи по топографо-анатомическим признакам делятся на: 1) менингоцеле; 2) энцефалоцеле и 3) энцефалоцистоцеле.

При менингоцеле выпячивание состоит из мозговых оболочек, наполненных жидкостью, но не содержит мозгового вещества.

При энцефалоцеле выпячивание состоит из плотной ткани различного строения, но главным образом из мозгового вещества, нередко значительно измененного.

При энцефалоцистоцеле выпячивание содержит мозговое вещество с полостью, заполненной жидкостью. При больших грыжах полость может сообщаться с желудочком мозга.

Развитие лица происходит из пяти зачатков: лобно-носового, двух верхнечелюстных и двух нижнечелюстных. Неполное соединение этих зачатков под влиянием эндо- и экзогенных факторов в период внутриутробного развития может привести к различным дефектам развития лица. Чаще всего бывают расщелины верхней губы и неба.

. Расщелины верхней губы (встречаются в 1 случае на 1000 новорожденных) формируются вследствие неполного соединения лобно-носового и верхнечелюстного зачатков. Они могут быть одно- и двухсторонними. Расщелина верхней губы, не проникающая в полость носа, называется неполной. Если она захватывает нижнюю часть носового отверстия, расщелина называется полной. При расщелине верхней губы дефект захватывает все ткани: кожу, мышцы и слизистую. При этом края расщепленной мышцы рта загибаются кверху соответственно краям дефекта. Обычно расщелина верхней губы сопровождается деформацией носа. Расщелина верхней губы сопровождается расщелиной альвеолярного отростка верхней челюсти в большей или меньшей степени.

. Расщелины неба могут быть несквозными и сквозными, проникающими в преддверие рта через альвеолярный отросток. Первые встречаются чаще и бывают полными и частичными.

Полная несквозная расщелина неба представляет собой расщелину всего неба, доходящую до альвеолярного отростка.

Неполная расщелина неба ограничивается дефектом отдельных участков мягкого и твердого неба.

Во всех случаях расщелин неба происходит свободное сообщение полостей рта и носа, так как расщелина захватывает слои: слизистую неба, костную ткань, мягкое небо и слизистую носа. Мягкое небо недостаточно развито, короткое, отмечается недоразвитие мышц, его образующих. Поэтому носоглотка и ротовой отдел глотки широкие.

При несквозных расщелинах альвеолярный отросток развит хорошо, прорезывание зубов происходит соответственно возрасту ребенка.

Обычно расщелина неба бывает широкой, вершина ее доходит до резцового отверстия. Сошник на протяжении расщелины отсутствует, и высокая перегородка представлена лишь слабо выраженным валиком. Расщепленное мягкое небо выглядит подтянутым к боковым стенкам глотки, сливаясь с небными дужками. Поэтому зев бывает широким.